Dientes perdidos congénitos

Los dientes que no logran desarrollarse durante el proceso de formación del germen dental se denominan edentulismo congénito. Se puede dividir en varias categorías según su gravedad y si se acompaña de síntomas sistémicos, pero diferentes documentos tienen diferentes estándares de clasificación y nombres para los dientes perdidos congénitamente. La mayor parte de la literatura anterior dividía el edentulismo congénito en: edentulismo, que significa que faltan uno o varios dientes; edentulismo, que significa que la mayoría de los dientes no están formados, generalmente acompañado de anomalías sistémicas, que significa que la pérdida de dientes es extremadamente grave y completa; Sin dientes. Otro estándar de clasificación es similar al anterior, pero la redacción es diferente y se divide en: pérdida de dientes individuales, falta de dientes parcial y falta de dientes total. Raymond et al. [1] creen que el término "dientes parcialmente faltantes" utilizado en la clasificación anterior es literalmente contradictorio y poco científico.

En la actualidad, la mayoría de los estudiosos [2 ~ 4] dividen la pérdida dental congénita en dos categorías: pérdida dental inferior, que se refiere a la pérdida congénita de uno o más dientes, generalmente sin síntomas sistémicos. La oligodoncia se refiere a un síndrome caracterizado por la pérdida congénita de seis o más dientes (excluyendo los terceros molares), generalmente acompañada de anomalías sistémicas y/o manifestaciones parciales. La falta de dientes se considera un síntoma grave de ausencia congénita de la mayoría de los dientes.

2 Factores relacionados con la falta de dientes congénita

La falta de dientes congénita ocurre en las primeras etapas de la formación de los dientes, es decir, el período de formación del germen del diente. Las razones varían: ① El desarrollo de la lámina dental embrionaria se ve obstaculizado físicamente o la lámina dental está rota. Por ejemplo, en el síndrome orofacial-digital, la zona de los incisivos inferiores está cubierta por un frenillo hiperplásico, lo que provoca interferencia mecánica con la lámina dental. ②El espacio es limitado, lo que genera presión y provoca que los gérmenes de los dientes se degeneren sin una nutrición mínima, especialmente los terceros molares. ③Conduce a defectos funcionales del tejido epitelial subyacente y/o fallo de la inducción mesenquimatosa.

Los órganos masticadores humanos tienden a degenerarse y reducirse, por lo que la pérdida congénita de dientes está relacionada con la evolución de la raza humana. Ya en 1865, Darwin señaló que la contracción de los dientes humanos y la pérdida congénita de los dientes están relacionadas con la tendencia del maxilar y la mandíbula a hacerse más pequeños durante la evolución.

Actualmente, muchos estudios han demostrado que la aparición de pérdida dental congénita está relacionada con factores genéticos, pero los estudiosos tienen diferentes puntos de vista sobre su método y mecanismo exacto de transmisión genética. Entre ellos, los puntos principales son: los dientes perdidos congénitamente tienen características de herencia autosómica dominante; ② herencia autosómica recesiva; ③ características de herencia poligénica. Las opiniones de la mayoría de los estudiosos tienden a ser la herencia poligénica influenciada por el medio ambiente [4].

En los últimos años, con el posicionamiento de factores de transferencia, factores de crecimiento, moléculas receptoras, moléculas de superficie celular, moléculas intercelulares y otras moléculas en el desarrollo dental, y su papel regulador en el desarrollo dental, la investigación sobre el factor genético Los factores de la falta congénita de dientes se han profundizado más, pero los estudiosos tienen opiniones diferentes. Por ejemplo, Vastardis et al. [5] encontraron que cuando el locus del gen MXS1 está mutado, los ratones pueden sufrir una pérdida severa de la mayoría de los dientes, que se caracterizan por la falta congénita de segundos premolares y terceros molares; Además, algunos estudiosos han descubierto que el factor de crecimiento epidérmico (EGF), el receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR) y el factor de crecimiento de fibroblastos (FGF) desempeñan funciones importantes en el desarrollo de los dientes. Por lo tanto, los estudiosos han propuesto que las mutaciones genéticas en EGF, EGFR, FGF y otros factores pueden provocar la pérdida congénita de dientes. Arte et al. [6] realizaron una encuesta genealógica en siete familias finlandesas con tres generaciones de dientes perdidos congénitamente y utilizaron la sangre periférica de los pacientes para analizar sus huellas dactilares mediante tecnología de PCR, pero excluyeron los loci genéticos de EGF, EGFR y FGF. -3 factores sirven como sitios de mutación para personas con pérdida dental congénita. Nieminen et al. [7] no encontraron anomalías en el locus del gen MXS1 al estudiar los genes de pacientes con pérdida congénita de incisivos y premolares.

Se han clonado dos genes relacionados con el síndrome de edentulismo congénito, uno es la displasia ectodérmica (EDA), que causa la displasia ectodérmica anhidrótica, y el otro es el síndrome de Rieger [8].

3. Incidencia de pérdida de dientes congénita

3.1 Incidencia de pérdida congénita de dientes permanentes y dientes temporales

La pérdida de dientes congénita rara vez ocurre en mamíferos. Pero cuando ocurre en humanos, es más común en los dientes permanentes que en los dientes de leche. La incidencia de pérdida congénita de dientes permanentes es del 2,3% al 9,6% (excluidos los terceros molares), y la de los dientes temporales es del 0,1% al 0,7%. Existen diferencias raciales obvias. Los esquimales, indios y orientales tienen una tasa de incidencia más alta, mientras que los negros tienen una tasa de incidencia más baja, con una proporción de 2:3. La tasa de incidencia de pérdida congénita de dientes temporales y dientes permanentes posteriores es del 75% al ​​80% [9].

La mayoría de los informes sobre la incidencia de dientes perdidos congénitamente no se clasifican según la clasificación de dientes perdidos congénitamente, y los terceros molares no están incluidos. La razón puede ser la baja incidencia de edentulismo congénito y edentulismo. No se tomaron radiografías durante los estudios de población a gran escala.

3.2 La incidencia de la pérdida congénita de dientes en diferentes posiciones de los dientes

Hay muchos informes sobre la pérdida congénita de dientes y existen diferencias raciales obvias. Según los informes de la literatura, la pérdida congénita de dientes es más común en los segundos premolares mandibulares en Europa, los incisivos laterales superiores en América del Norte y los incisivos mandibulares en Japón [1]. La incidencia de la falta congénita de terceros molares varía mucho entre las diferentes razas, desde el 1,0% en los africanos negros hasta el 30% en los japoneses. La mayoría de los datos muestran que la incidencia de pérdida congénita de dientes permanentes es mayor en el tercer molar, alrededor del 30%, seguido por el segundo premolar mandibular (0,8% ~ 6,4%) y el incisivo lateral superior (1,1% ~ 3,2%). El orden de incidencia de los dientes deciduos de mayor a menor es: dientes deciduos mandibulares, dientes deciduos maxilares y dientes deciduos. Los antropólogos han propuesto que la dentición humana se encuentra en un período de transición, y los dientes de un lado de la dentición futura pueden ser: 1 incisivo, 1 canino, 1 premolar y 2 molares [1, 9].

3.3 La pérdida congénita de dientes y los casos desdentados representan la mayoría

La tasa de incidencia de la mayoría de los dientes perdidos congénitos es del 0,3% en la dentición permanente, y es aún más raro en la dentición temporal. [10 ]. Los maxilares edéntulos congénitos son muy raros y se observan sólo en pacientes con displasia ectodérmica grave. Según la literatura, en 125 casos de mandíbulas edéntulas congénitas, la dentición temporal y la dentición permanente ocurrieron simultáneamente o solo la dentición permanente ocurrió de forma independiente [1].

4. Manifestaciones clínicas de la falta de dientes congénita con dentición anormal.

La falta de dientes congénita se caracteriza por la falta de dientes congénita. Puede ocurrir sola, pero más comúnmente se acompaña de otras anomalías dentales. . Según los informes, los dientes perdidos congénitos y los microdientes a menudo ocurren en la misma dentición, por lo que algunos estudiosos creen que los microdientes y los dientes cónicos también son manifestaciones de dientes perdidos congénitos [11].

Otras anomalías de la dentición asociadas con la dentición desdentada congénita incluyen: ausencia congénita de otros dientes, dientes pequeños, dientes cónicos, hipertrofia de la dentición, retraso en el desarrollo de los dientes, secuencia de erupción anormal, hundimiento de los molares de la leche, luxación canina permanente. , erupción ectópica del primer molar permanente, ensanchamiento del espacio dentición, apiñamiento de la dentición e hipoplasia del hueso alveolar [9 ~ 12]. Symons et al. [11] realizaron estadísticas sobre la proporción de diversas malformaciones de la dentición en 176 pacientes con falta congénita de uno o más segundos premolares. Los resultados mostraron que: 63,6% de los demás dientes faltaban congénitamente, 65.438+03,1% de los dientes permanentes estaban impactados, 9,7% de los molares temporales estaban hundidos, 6,8% de apiñamiento dental, 6,8% de desviación de la línea media (maxilar), 3,6% de ensanchamiento del espacio dentición, dientes La erupción ectópica fue del 2,8% y la erupción retardada fue del 2,8%.

Entre otras anomalías de la dentición asociadas con la pérdida congénita de dientes, la más común es la pérdida congénita de otros dientes. Entre los pacientes con falta congénita de terceros molares, la incidencia de falta congénita de otros dientes es mayor que la de la población normal, específicamente: 32% de los segundos premolares mandibulares, 21% de los incisivos laterales superiores, 15% de los segundos premolares superiores y 12% de los segundos premolares superiores. % de incisivos laterales mandibulares, caninos maxilares 7%, incisivos centrales mandibulares 4%, mandibulares.

5 Principios para el tratamiento de la pérdida dental congénita

La elección del plan de tratamiento para la pérdida dental congénita debe basarse en el perfil del niño, la ubicación y el número de dientes perdidos, y la disposición de la dentición, determinada después de una inspección exhaustiva [1, 9]. Generalmente, los pacientes con falta congénita de dientes anteriores deben considerar primero las cuestiones estéticas, mientras que los pacientes con falta congénita de dientes posteriores deben considerar primero las cuestiones funcionales. Los métodos de ortodoncia utilizados actualmente incluyen el cierre de espacios, la concentración de espacios o el mantenimiento de espacios con implantes o dentaduras postizas. Para la mayoría de los pacientes edéntulos y edéntulos con agenesia del hueso alveolar, se puede utilizar un injerto óseo quirúrgico y una restauración posoperatoria de implantes o dentaduras postizas.

6. Enfermedades sistémicas de la pérdida dental congénita.

La pérdida dental congénita puede ocurrir sola o como parte de anomalías y/o síndromes sistémicos. La pérdida congénita de dientes se ha descrito en más de 120 síndromes. Las siguientes anomalías o síndromes sistémicos a menudo se asocian con la pérdida congénita de la mayoría de los dientes [1, 9, 12].

6.1 Displasia ectodérmica (displasia ectodérmica)

Algunos estudiosos dividen la displasia ectodérmica en el tipo 117, pero no existe una visión unificada sobre la definición y clasificación de la displasia ectodérmica.

Las manifestaciones clínicas de los pacientes incluyen falta o escaso vello y vello corporal, piel seca, falta parcial o total de glándulas sudoríparas, frente protuberante, nariz en silla de montar. La manifestación más destacada en la cavidad bucal es la ausencia congénita de la mayoría de los dientes y el ensanchamiento de los dientes. los espacios entre los dientes restantes. Los dientes son cortos y ahusados, y el frenillo labial está poco desarrollado.

6.2 Síndrome de los dedos ⅰ y ⅱ orofacial.

Los incisivos inferiores del paciente están poco desarrollados, hay pocos dientes y los dedos de manos y pies son demasiado cortos o curvados.

6.3 Síndrome de Rieger

Falta parte del hueso facial, el maxilar está poco desarrollado, los dientes frontales superiores faltan congénitamente y la córnea y el iris están poco desarrollados.

6.4 Distrofia cutánea craneomandibular (distrofia cutánea craneomandibular)

Esta es una enfermedad muy rara en la que las mandíbulas maxilar, mandibular y media están poco desarrolladas y los incisivos centrales mandibulares son congénitos. . ■

Autor: Deng Qing (Instituto de Estomatología Pediátrica, Universidad del Ferrocarril, Shanghai 200072)