¿Empeorará la espina bífida leve?
Resumen
La espina bífida es una insuficiencia congénita del canal espinal dorsal. La espina bífida completa es muerte fetal. La espina bífida parcial se puede dividir en formas latentes y manifiestas; esta última incluye meningocele y mielomeningocele.
Se forma una masa quística que contiene líquido cefalorraquídeo, sin tejido medular y con un número reducido de raíces nerviosas. El mielomeningocele contiene raíces nerviosas y una médula espinal subdesarrollada dentro de un saco meníngeo abultado. Si la piel de la superficie capsular no está completamente cerrada, puede escapar líquido cefalorraquídeo. Puede acompañarse de otras anomalías congénitas como costillas cervicales, siringomielia e hidrocefalia.
Manifestaciones clínicas
(1) La tasa de detección de espina bífida oculta en fotografías convencionales puede llegar al 10%. La mayoría son asintomáticos y algunos presentan dolor y malestar locales. Puede haber pigmentación, lipomas subcutáneos, mechones de cabello o hoyos que contienen cabello cerca de la capa delgada de piel faltante, y esta última puede tener conductos que conducen a senos dérmicos profundos (túneles). En algunos pacientes, el nervio filum terminal o cola de caballo se adhiere al área faltante de la lámina o el tejido fibroso anormal se extiende hacia el canal espinal. A medida que aumenta la edad, la médula espinal se mueve hacia arriba y las vértebras espinales o los nervios de la cola de caballo se estiran o comprimen. La disfunción del esfínter, como la urgencia urinaria y la enuresis, disminuye gradualmente y se producen trastornos nutricionales. Los pacientes asintomáticos pueden desarrollar síndrome de cauda equina agudo después de una actividad extenuante o un impacto accidental: disfunción de la vejiga, impotencia, entumecimiento de las extremidades inferiores y pie caído. En pacientes con seno dérmico congénito, las bacterias pueden invadir el canal espinal a través del ostium del seno, causando diversas infecciones agudas o crónicas del canal espinal y meningitis purulenta, que son propensas a la recurrencia.
Es más común en el segmento lumbosacro de la columna. La espina bífida oculta generalmente tiene solo uno o varios defectos de la lámina y la mayoría de las membranas de la médula espinal están intactas. Un pequeño número de pacientes tiene tejido fibroso anormal que se extiende desde el tejido subcutáneo hasta el canal espinal y está adherido a la membrana de la médula espinal o incluso al tejido nervioso en el canal espinal. Algunos casos se combinan con displasia ectodérmica epidérmica: seno dérmico congénito. El mielomeningocele es una inflamación quística de la médula espinal causada por una pérdida parcial de la lámina.
(2) El meningocele representa del 3% al 4% de los casos de espina bífida dominante. Por lo general, la médula espinal y las raíces nerviosas no están afectadas. El meningocele pulsa durante el llanto y la tos. Si hay algunas raíces nerviosas en el saco meníngeo abultado, el paciente experimentará diversos grados de parálisis de las extremidades y disfunción del esfínter. En algunos pacientes, debido a la adhesión y fijación del extremo inferior de la médula espinal, cuando la longitud de la columna aumenta, la médula espinal no puede moverse relativamente hacia arriba, lo que provoca una disfunción del nervio vertebral-cauda equina o un agravamiento de los síntomas originales.
(3) El meningocele representa más del 90% de los casos de espina bífida dominante. La función de la médula espinal en el segmento afectado está gravemente afectada, lo que incluye parálisis de las extremidades, pérdida sensorial, incontinencia fecal y síntomas neurogénicos de la vejiga. La mayoría de los niños tienen hidrocefalia. Esto se debe a que el extremo inferior de la médula espinal y el extremo inferior del canal espinal están adherentes y fijos durante el desarrollo embrionario, lo que hace que parte del tejido del bulbo raquídeo y del cerebelo sea arrastrado hacia abajo fuera de la cavidad craneal y herniado hacia el canal espinal. a través del agujero magno (malformación de Arnold-Chiari), dificultando así la circulación del líquido cefalorraquídeo y provocando daño cerebral.
Descripción diagnóstica
Se debe considerar la posibilidad de espina bífida oculta en adolescentes que se quejan de dolor lumbar o lesión del nervio espinal, así como en pacientes con meningitis bacteriana o infección purulenta en el conducto vertebral. Si se encuentra crecimiento de cabello, nevo vascular, pigmentación o masa grasa en la superficie de las vértebras lumbosacras, se debe tomar una radiografía de la columna. El mielomeningocele o meningocele, debido a la hinchazón y las pulsaciones cuando el niño enfermo llora o tose, atraerá la atención de los miembros de la familia inmediatamente después del nacimiento para aclarar aún más el alcance, la extensión y la naturaleza de la enfermedad, y realizar un examen por tomografía computarizada o resonancia magnética.
Instrucciones de tratamiento
Los pacientes con espina bífida oculta que no tienen deterioro neurológico no requieren tratamiento. Para pacientes con trastornos neurológicos que empeoran gradualmente, como urgencia urinaria o enuresis, las bandas fibrosas que se extienden hacia el canal espinal se pueden extirpar quirúrgicamente y el filum terminal estirado se puede cortar para reducir la compresión y el estiramiento de la cola de caballo. Cuando el seno dérmico congénito se complica con una infección central, se deben administrar antibióticos y se debe extirpar quirúrgicamente el foco de la infección, incluida la parte inicial. Cuando las condiciones sistémicas y locales lo permitan, se debe extirpar el mielomeningocele o meningocele lo antes posible y se debe reparar el tejido nervioso anormal en el quiste. Para aquellos con hidrocefalia, primero se puede realizar una cirugía de derivación de líquido cefalorraquídeo. Algunos pacientes desarrollan hidrocefalia después de la extirpación del meningocele y deben recibir el tratamiento correspondiente de inmediato.
Personalmente, sugiero primero un tratamiento conservador y luego considerar la cirugía si el efecto no es satisfactorio.
' Tasa de adopción de respuesta: 37,5%; informado el 27 de agosto de 2008 +04 10:27.
La espina bífida es una malformación congénita del eje espinal, causada principalmente por el desarrollo del mesodermo cuando el tubo neural se cierra durante el período embrionario. La clave es un canal espinal insuficiente.
La forma más común no tiene apófisis ni lámina espinosa, y el canal espinal está abierto hacia atrás. Es más común en la región sacrococcígea, seguida del segmento cervical y con menos frecuencia en otras partes. Las lesiones pueden afectar una o más vértebras, algunas de las cuales presentan tanto curvatura espinal como deformidad del pie. La espina bífida suele ir acompañada de un desarrollo anormal de la médula espinal y de los nervios espinales u otras malformaciones, y rara vez va acompañada de hendiduras craneales.
[Clasificación Patológica]
Dependiendo de la extensión de la enfermedad, las personas con contenido abultado del canal espinal pueden denominarse espina bífida dominante o quística, y viceversa.
(1) Espina bífida quística
Ocurre principalmente en la línea media posterior de la columna, con algunas lesiones en un lado. Según la relación patológica entre la hinchazón y el tejido nervioso y de la médula espinal, se puede dividir en:
1. Mielomeningocele: la pared interna de la cavidad quística del meningocele simple está compuesta de duramadre y aracnoides. Está lleno de líquido cefalorraquídeo, que muestra la forma y posición normales de la médula espinal y sus raíces nerviosas. La cavidad del quiste forma un cuello delgado a través del defecto de la lámina y, a veces, el cuello está cerrado por adherencias.
2. Mielomeningocele: Este tipo es común. Se caracteriza por la deformación de parte de la médula espinal, el abultamiento de la médula espinal y las raíces nerviosas hacia atrás en el sitio de la fractura y diversos grados de adhesión a la pared del quiste y los tejidos circundantes. También tiene las características del meningocele.
3. Meningocele: También conocido como exposición de la médula espinal, espina bífida abierta o completa, este tipo es el más grave y raro. Se caracteriza por un canal espinal abierto y una membrana de la médula espinal y, a veces, la propia médula espinal está completamente dividida en una deformidad bivertebral. Debido a la violencia extravascular, la superficie de la lesión aparece de color rojo púrpura, asemejándose al tejido de granulación. Debido a que parte del canal espinal central también se rompe junto con la médula espinal, el líquido cefalorraquídeo a menudo se escapa de la ruptura o alrededor de la médula espinal en la sala. Debido a que la propia médula espinal está deformada, los síntomas neurológicos son extremadamente graves y a menudo incluyen parálisis completa e incontinencia de orina y heces. Cuando nació el niño, la zona era plana. Posteriormente aumentó a medida que aumentó la presión intracraneal, pero no se convirtió en un quiste.
(2) Espina bífida oculta
Es más común en la región lumbosacra, afectando a menudo la quinta vértebra lumbar y la primera vértebra sacra. La mayor parte de la piel en el área de la lesión es normal, y algunas muestran pigmentación, telangiectasias, depresiones cutáneas e hirsutismo local. Los bebés y niños pequeños no presentan síntomas evidentes durante el proceso de crecimiento, si se comprueba que la micción es tan normal como la de los niños de su misma edad, o si la enuresis aún es frecuente por las noches en edad escolar, se debe considerar que la El filum terminale puede estar causando tensión en la médula espinal. La espina bífida oculta en adultos suele ser asintomática y sólo se descubre de manera incidental durante un examen de rayos X simple. Unos pocos casos tienen antecedentes de enuresis y dolor en cintura y piernas. Sin embargo, pueden ocurrir diversos cambios patológicos en el canal espinal de la espina bífida, como cicatrices, adherencias o lipomas, que pueden comprimir o afectar la médula espinal y las raíces nerviosas, y se acompañan de síntomas neurológicos, a menudo manifestados como grados variables de dolor lumbar. Dolor y atrofia muscular. Deformidad en equino y disfunción urinaria y defecatoria.
[Manifestaciones clínicas]
Después del nacimiento, los niños con espina bífida quística verán masas quísticas que sobresalen en el eje longitudinal de la columna, las cuales son de forma redonda u ovalada, variando en tamaño. y, a veces, algunos tienen cuellos o pedículos delgados y otros tienen bases grandes sin cuello. La masa a menudo aumenta con la edad. La superficie de la piel es normal o delgada y se rompe fácilmente, y algunas son delgadas y translúcidas, como el líquido cefalorraquídeo del quiste cuando se ilumina con una linterna, como la médula espinal y el tejido nervioso. el quiste, es opaco o se puede ver la sombra del tejido en el quiste. La masa en la espalda tiene alta tensión cuando el niño llora. Cuando el niño está tranquilo, la masa en la espalda está blanda y tiene poca tensión. El borde del defecto óseo se puede tocar en la base de la masa. el quiste está conectado al canal espinal. Las radiografías muestran agrandamiento del canal espinal y defectos en las apófisis y la lámina espinosas. Por ejemplo, cuando un niño está en estado de tranquilidad, la masa tiene alta tensión y la chimenea frontal está elevada, lo que puede ir acompañado de hidrocefalia.
El mielomeningocele presenta diversos grados de síntomas y signos neurológicos. Un examen minucioso puede revelar debilidad en las extremidades inferiores de un niño o deformidades en los pies. No hay respuesta o la respuesta es débil a la acupuntura de las extremidades inferiores o los pies de los niños. La incontinencia se puede notar en los niños a medida que crecen. En casos graves se produce una parálisis fláccida completa de ambos miembros inferiores.
Después de exponer la médula espinal, no se puede ver ninguna masa local, hay fugas de líquido cefalorraquídeo y, a menudo, se produce una disfunción neurológica grave y la supervivencia es imposible.
Aunque no hay ningún bulto en la espalda, en la piel de la zona afectada suelen aparecer zonas peludas o pelos finos, o nevos vasculares escamosos. En algunas áreas, la piel es gruesa, marrón, negra o roja. A veces se pueden ver poros latentes en el eje espinal y, a veces, son en realidad una abertura sinusal, que expulsa moco o secreciones parecidas a heces de frijol. Hay muchos tumores dermoides o epitelioides en el canal espinal. Las fisuras pueden causar dolor lumbar, enuresis, debilidad de las extremidades inferiores o neuralgia de las extremidades inferiores, pero en su mayoría son asintomáticas.
[Tratamiento]
Casi todos los casos de espina bífida quística requieren cirugía. Si la pared del quiste es extremadamente delgada o está rota, es necesaria una cirugía temprana o de emergencia. En otros casos, es mejor realizar la cirugía entre 1 y 3 meses después del nacimiento para evitar la ruptura de la pared del quiste y el agravamiento de la enfermedad.
Si la pared del quiste es gruesa, para reducir la tasa de mortalidad quirúrgica, el niño también puede ser operado cuando sea mayor (después de 1,5 años). El propósito de la cirugía es extirpar la pared abultada del quiste, aliviar las adherencias entre la médula espinal y las raíces nerviosas, reintegrar el tejido nervioso abultado en el canal espinal, reparar los defectos de los tejidos blandos y evitar la participación continua del tejido nervioso para agravar los síntomas. Cuando la abertura de la membrana espinal no se puede suturar directamente, se debe voltear la fascia dorsal para repararla. El vendaje debe estar apretado y se debe utilizar la posición boca abajo o de lado después de la cirugía y 2 a 3 días después de doblar la sutura para evitar que la orina y las heces empapen y contaminen la incisión.
Para pacientes con dificultades para orinar a largo plazo o enuresis nocturna o espina bífida oculta acompañada de síntomas neurológicos persistentes, se debe administrar un tratamiento quirúrgico adecuado después de un examen cuidadoso. El objetivo de la cirugía es extirpar el tejido fibroso y graso que comprime las raíces nerviosas. Cuando las raíces nerviosas se disocian, el daño a los nervios se puede evitar mediante una manipulación cuidadosa o bajo un microscopio.
Los pacientes que nacen con parálisis completa de ambas extremidades inferiores, incontinencia de orina y heces o meningocele con hidrocefalia evidente a menudo tienen dificultades para volver a la normalidad después de la cirugía. Incluso puede empeorar los síntomas o causar otras complicaciones. El pronóstico del mielocele es muy malo y actualmente no existe un tratamiento quirúrgico ideal. Muchos más niños mueren a causa de infecciones y otras complicaciones poco después del nacimiento.