¿Cómo se trata el síndrome de Marfan?
Diagnóstico y tratamiento del síndrome de Marfan
El principal peligro del síndrome de Marfan es la enfermedad cardiovascular, especialmente cuando se combina con un aneurisma aórtico, que requiere una detección y un tratamiento tempranos. El diagnóstico se puede realizar basándose en las manifestaciones clínicas de cambios óseos, oculares y cardiovasculares y en los antecedentes familiares. La forma más sencilla de diagnosticar esta enfermedad es un ecocardiograma, disponible para cualquier persona que tenga dudas. Un diagnóstico adicional requiere MRI (resonancia magnética), CTA (TC con contraste) y DSA (arteriografía).
La reparación quirúrgica temprana es adecuada para enfermedades cardiovasculares congénitas, y el tratamiento médico es adecuado para pacientes con disfunción cardíaca y arritmia. Una vez que se diagnostica un aneurisma aórtico o una insuficiencia de la válvula cardíaca, se debe considerar el tratamiento quirúrgico según la situación, porque los medicamentos no pueden eliminar la enfermedad. Debido a que los aneurismas conllevan el riesgo de rotura y sangrado, y la insuficiencia de la válvula cardíaca también conlleva el riesgo de muerte por insuficiencia cardíaca, los expertos recomiendan la cirugía a pesar de los riesgos. De hecho, con el avance de la tecnología, la tasa de éxito de la cirugía supera el 90%. Si hay una disección aórtica rota y un aneurisma, el tratamiento quirúrgico debe realizarse de inmediato.
Si el síndrome de Marfan es un aneurisma de la aorta ascendente y una insuficiencia de la válvula aórtica, se recomienda realizar una cirugía de Bentall, que significa extirpar la aorta ascendente y la válvula aórtica enfermas y trasplantar un vaso sanguíneo artificial con válvula a la aorta. En el anillo valvular, las aberturas de las arterias coronarias izquierda y derecha se anastomosan a la raíz del vaso sanguíneo artificial respectivamente y, finalmente, el vaso sanguíneo artificial se anastomosa al extremo distal de la aorta. El coste total de la cirugía de Bental fue de aproximadamente 60.000 libras esterlinas.
Si el síndrome de Marfan tiene disección aórtica tipo 2 o tipo B, el método quirúrgico también es la cirugía de Bentall.
Si el síndrome de Marfan tiene disección aórtica tipo 1 o A, el método quirúrgico es aorta ascendente, reemplazo vascular artificial del arco aórtico, cirugía de trompa de elefante con stent modificado. El coste total es de aproximadamente 654,38 millones. Para obtener información sobre el tratamiento de la disección aórtica, consulte los siguientes recursos.